Inclui:
defeitos no sistema complemento
sarcoidose
transtornos imunodeficitários, exceto a doença pelo vírus da imunodeficiência humana [HIV]
Exclui:
doença autoimune (sistêmica) SOE (M35.9)
doença pelo vírus da imunodeficiência humana [HIV] (B20-B24)
transtornos funcionais dos neutrófilos polimorfonucleares (D71)
D80 Imunodeficiência com predominância de defeitos de anticorpos
D80.0 Hipogamaglobulinemia hereditária
Agamaglobulinemia:
· recessiva autossômica (tipo suíça)
· associada ao cromossomo X [Bruton] (com deficiência de hormônio de crescimento)
D80.1 Hipogamaglobulinemia não familiar
Agamaglobulinemia com linfócitos B portadores de imunoglobulina
Agamaglobulinemia de variável comum [CVAgama]
Hipogamaglobulinemia SOE
D80.2 Deficiência seletiva de imunoglobulina A [IgA]
D80.3 Deficiência seletiva de subclasses de imunoglobulina G [IgG]
D80.4 Deficiência seletiva de imunoglobulina M [IgM]
D80.5 Imunodeficiência com aumento de imunoglobulina M [IgM]
D80.6 Deficiência de anticorpos com imunoglobulinas próximas do normal ou com hiperimunoglobulinemia
D80.7 Hipogamaglobulinemia transitória da infância
D80.8 Outras imunodeficiências com predominância de defeitos de anticorpos
Deficiência de cadeia leve Kappa
D80.9 Imunodeficiência não especificada com predominância de defeitos de anticorpos
D81 Deficiências imunitárias combinadas
Exclui:
agamaglobulinemia recessiva autossômica tipo suíço (D80.0)
D81.0 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com disgenesia reticular
D81.1 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com números baixos de células T e B
D81.2 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com números baixos ou normais de células B
D81.3 Deficiência de adenosina-deaminase [ADA]
D81.4 Síndrome de Nezelof
D81.5 Deficiência de purina-nucleosídeo fosforilase [PNP]
D81.6 Deficiência major classe I do complexo de histocompatibilidade
Síndrome do linfócito nu
D81.7 Deficiência major classe II do complexo de histocompatibilidade
D81.8 Outras deficiências imunitárias combinadas
Deficiência de carboxilase dependente de biotina
D81.9 Deficiências imunitárias combinadas não especificadas
Transtorno de imunodeficiência combinada grave SOE
D82 Imunodeficiência associada com outros defeitos “major”
Exclui:
ataxia-telangiectasia [Louis-Bar] (G11.3)
D82.0 Síndrome de Wiskott-Aldrich
Imunodeficiência com trombocitopenia e eczema
D82.1 Síndrome de Di George
Alinfoplasia tímica
Aplasia ou hipoplasia tímica com imunodeficiência
Síndrome da bolsa faríngea
D82.2 Imunodeficiência com encurtamento de membros
D82.3 Imunodeficiência que se segue à resposta hereditária defeituosa ao vírus de Epstein-Barr (EB)
Doença linfoproliferativa associada ao cromossomo X
D82.4 Síndrome da hiperimunoglobulina E [IgE]
D82.8 Imunodeficiências associadas com outros defeitos “major” especificados
D82.9 Imunodeficiência associada com defeitos “major” não especificados
D83 Imunodeficiência comum variável
D83.0 Imunodeficiência comum variável com predominância de anormalidades do número e da função das células B
D83.1 Imunodeficiência comum variável com predominância de transtornos imunorregulatórios de células T
D83.2 Imunodeficiência comum variável com auto-anticorpos às células B ou T
D83.8 Outras imunodeficiências comuns variáveis
D83.9 Imunodeficiência comum variável não especificada
D84.0 Defeito do antígeno-1 da função de linfócito [LFA-1]
D84.1 Defeitos no sistema complemento
Deficiência do inibidor de C1 esterase [C1-INH]
D84.8 Outras imunodeficiências especificadas
D84.9 Imunodeficiência não especificada
D86.0 Sarcoidose do pulmão
D86.1 Sarcoidose dos gânglios linfáticos
D86.2 Sarcoidose do pulmão com sarcoidose dos gânglios linfáticos
D86.3 Sarcoidose da pele
D86.8 Sarcoidose de outros locais especificados e locais combinados
Artropatia sarcóide† (M14.8*)
Febre uveoparótidia [doença de Heerfordt]
Iridociclite na sarcoidose† (H22.1*)
Miocardite sarcóide† (I41.8*)
Miosite sarcóide† (M63.3*)
Paralisias de múltiplos nervos cranianos na sarcoidose† (G53.2*)
D86.9 Sarcoidose não especificada
D89 Outros transtornos que comprometem o mecanismo imunitário não classificados em outra parte
Exclui:
falha e rejeição de transplante (T86.-)
gamopatia monoclonal (D47.2)
hiperglobulinemia SOE (R77.1)
rejeição a transplante (T86.-)
D89.0 Hipergamaglobulinemia policlonal
Gamopatia policlonal SOE
Púrpura hipergamaglobulinêmica benigna
D89.1 Crioglobulinemia
Crioglobulinemia:
· essencial
· ideopática
· mista
· primária
· secundária
Púrpura crioglobulinêmica
Vasculite crioglobulinêmica
D89.2 Hipergamaglobulinemia não especificada
D89.8 Outros transtornos especificados que comprometem o mecanismo imunitário não classificados em outra parte
D89.9 Transtornos não especificados que comprometem o mecanismo imunitário
Doença imunológica SOE