Exclui:
doença de Refsum (G60.1)
Q80.0 Ictiose vulgar
Q80.1 Ictiose ligada ao cromossomo X
Q80.2 Ictiose lamelar
Bebê colódio
Q80.3 Eritrodermia ictiosiforme bulhosa congênita
Q80.4 Feto arlequim
Q80.8 Outras ictioses congênitas
Q80.9 Ictiose congênita não especificada
Q81.0 Epidermólise bolhosa simples
Exclui:
síndrome de Cockayne (Q87.1)
Q81.1 Epidermólise bolhosa letal
Síndrome de Herlitz
Q81.2 Epidermólise bolhosa distrófica
Q81.8 Outras epidermólises bolhosas
Q81.9 Epidermólise bolhosa não especificada
Q82 Outras malformações congênitas da pele
Exclui:
acrodermatite enteropática (E83.2)
cisto ou seio pilonidal (L05.-)
porfiria eritropoiética congênita (E80.0)
síndrome de Sturge-Weber(-Dimitri) (Q85.8)
Q82.0 Linfedema hereditário
Q82.1 Xeroderma pigmentoso
Q82.2 Mastocitose
Urticária pigmentosa
Exclui:
mastocitose maligna (C96.2)
Q82.3 Incontinentia pigmenti
Q82.4 Displasia ectodérmica (anidrótica)
Exclui:
síndrome de Ellis-van Creveld (Q77.6)
Q82.5 Nevo não-neoplásico congênito
Marca de nascença SOE
Nevo:
· flâmeo
· em morango
· mancha de vinho
· sangüíneo
· vascular SOE
· verrucoso
Exclui:
lentigo (L81.4)
manchas café com leite (L81.3)
nevo:
· SOE (D22.-)
· arâneo (I78.1)
· estelar (I78.1)
· melanocítico (D22.-)
· pigmentado (D22.-)
Q82.8 Outras malformações congênitas especificadas da pele
Acrocordon
Anomalias dos dermatoglifos
Ceratose folicular [Darier-White]
Ceratose palmo-plantar herdada
Cútis laxa (hiperelástica)
Pênfigo familiar benigno [Hailey-Hailey]
Pregis palmares anormais
Exclui:
síndrome de Ehlers-Danlos (Q79.6)
Q82.9 Malformação congênita não especificada da pele
Q83 Malformações congênitas da mama
Exclui:
ausência do músculo peitoral (Q79.8)
Q83.0 Ausência congênita da mama com ausência do mamilo
Q83.1 Mama supranumerária
Mama acessória
Q83.2 Ausência de mamilo
Q83.3 Mamilo acessório
Mamilo supranumerário
Q83.8 Outras malformações congênitas da mama
Hipoplasia mamária
Q83.9 Malformação congênita não especificada da mama
Q84 Outras malformações congênitas do tegumento
Q84.0 Alopécia congênita
Atricose congênita
Q84.1 Alterações morfológicas congênitas dos cabelos não classificadas em outra parte
Cabelos em conta
Monilétrix
Pili annulati
Exclui:
síndrome dos cabelos em palha de ferro de Menkes (E83.0)
Q84.2 Outras malformações congênitas dos cabelos
Hipertricose congênita
Lanugo persistente
Malformações congênitas dos cabelos SOE
Q84.3 Anoníquia
Exclui:
síndrome da rótula em unha (Q87.2)
Q84.4 Leuconíquia congênita
Q84.5 Hipertrofia e alargamento das unhas
Onicauxia congênita
Paquioníquia
Q84.6 Outras malformações congênitas das unhas
|
Coiloníquia |
î |
congênita(o) |
|
Hipocratismo |
ì |
|
Malformação congênita das unhas SOE
Q84.8 Outras malformações congênitas especificadas do tegumento
Aplasia congênita da cútis
Q84.9 Malformação congênita não especificada do tegumento
|
Anomalia SOE |
î |
congênita do tegumento SOE |
|
Malformação SOE |
ì |
|
Q85 Facomatoses não classificadas em outra parte
Exclui:
ataxia-telangiectasia [Louis-Bar] (G11.3)
disautonomia familiar [Riley-Day] (G90.1)
Q85.0 Neurofibromatose (não-maligna)
Doença de von Recklinghausen
Q85.1 Esclerose tuberosa
Doença de Bourneville
Epiloia
Q85.8 Outras facomatoses não classificadas em outra parte
Síndrome de:
· Peutz-Jeghers
· Sturge-Weber(-Dimitri)
· von Hippel-Lindau
Exclui:
síndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
Q85.9 Facomatose não especificada
Hamartose SOE
Q86 Síndromes com malformações congênitas devidas a causas exógenas conhecidas, não classificadas em outra parte
Exclui:
efeitos não-teratogênicos de substâncias transmitidas por via transplacentária ou pelo leite materno (P04.-)
hipotireoidismo ligado à carência de iodo (E00-E02)
Q86.0 Síndrome fetal alcoólico (dismórfico)
Q86.1 Síndrome fetal devida à hidantoína
Síndrome de Meadow
Q86.2 Dismorfismo devido ao Warfarin
Q86.8 Outras síndromes com malformações congênitas devidas a causas exógenas conhecidas
Q87 Outras síndromes com malformações congênitas que acometem múltiplos sistemas
Q87.0 Síndromes com malformações congênitas afetando predominantemente o aspecto da face
Acrocefalopolissindactilia
Acrocefalossindactilia [Apert]
Ciclopia
Rosto de assobio
Síndrome (de):
· criptoftálmica
· Goldenhar
· Moebius
· oro-facio-digital
· Robin
Q87.1 Síndromes com malformações congênitas associadas predominantemente com nanismo
Síndrome de:
· Aarskog
· Cockayne
· De Lange
· Dubowitz
· Noonan
· Prader-Willi
· Robinow-Silverman-Smith
· Russell-Silver
· Seckel
· Smith-Lemli-Opitz
Exclui:
síndrome de Ellis-van Creveld (Q77.6)
Q87.2 Síndromes com malformações congênitas afetando predominantemente os membros
Síndrome de:
· Holt-Oram
· Klippel-Trenaunay-Weber
· rótula em unha
· Rubinstein-Taybi
· sirenomelia
· trombocitopenia com ausência de rádio
Q87.3 Síndromes com malformações congênitas com hipercrescimento precoce
Síndrome de:
· Beckwith-Wiedermann
· Sotos
· Weaver
Q87.4 Síndrome de Marfan
Q87.5 Outras síndromes com malformações congênitas com outras alterações do esqueleto
Q87.8 Outras síndromes com malformações congênitas especificadas, não classificadas em outra parte
Síndrome de:
· Alport
· Laurence-Moon(-Bardet)-Biedl
· Zellweger
Q89 Outras malformações congênitas não classificadas em outra parte
Q89.0 Malformações congênitas do baço
Asplenia (congênita)
Esplenomegalia congênita
Exclui:
isomerismo dos apêndices atriais (com asplenia ou polisplenia) (Q20.6)
Q89.1 Malformações congênitas das supra-renais
Exclui:
hiperplasia supra-renal congênita (E25.0)
Q89.2 Malformações congênitas de outras glândulas endócrinas
Cisto tireoglosso
Persistência do canal tireoglosso
Malformação congênita da tireóide ou da paratireóide
Q89.3 Situs inversus
Dextrocardia com situs inversus
Disposição atrial em espelho com situs inversus
Situs inversus ou transversus:
· abdominal
· torácico
Transposição das vísceras:
· abdominais
· torácicas
Exclui:
dextrocardia SOE (Q24.0)
levocardia (Q24.1)
Q89.4 Reunião de gêmeos
Craniopago
Dicéfalo
Monstro duplo
Pigópago
Toracópago
Q89.7 Malformações congênitas múltiplas, não classificadas em outra parte
|
Anomalia SOE |
ü |
|
|
Malformações SOE |
ý |
múltipla(s) congênita(s) |
|
Monstro SOE |
þ |
|
Exclui:
síndromes com malformações congênitas que acometem múltiplos sistemas (Q87.-)
Q89.8 Outras malformações congênitas especificadas
Q89.9 Malformações congênitas não especificadas
Anomalia congênita SOE
Deformidade congênita SOE